小児白血病が治療可能に！ かつて死に至る病が劇的に変わった理由

彼がどうやってやり遂げたのか、完全に理解はできないな．タルムードの「一つの命を救う者は、全世界を救うに等しい」って言葉から多くを得ていたのは知ってるけどね．母曰く、彼は元々の心の強さが信じられないくらい高くて、とても回復力があったんだって．それに、すごく反骨精神があって、分析的な頭脳と果てしない思いやりも持ってたみたいだよ．

タルムードの「一つの命を救う者は、全世界を救うに等しい」って言葉、私はユダヤ教徒じゃないけど、高校で映画 Schindler’s List を見て知ったんだ．あの言葉と、 Ben Kingsley のキャラクターが言うのを聞いてから、何年もずっと頭から離れないんだよね．

うちの父親は、70年代頃の神経外科医を知ってたんだ．結果がかなり厳しかった頃ね．どうやって乗り越えてるのか聞いたら、その人は「助かるごく少数の命は、何もしなければ助からなかっただろうから」って言ってたんだ．ゼロより大きいことが勝利なんだってことかな．

僕のいとこは70年代末に3歳で白血病になったんだ．当時、特に Brazil では死の宣告みたいな病気だった．母親はたくさんの医者や専門家を回ったけど、病状はあっという間に悪化して、スピリチュアルヒーリングやメディアムみたいな偽科学的なものまで試してたよ．彼女は教会の守護聖人 Saint Judas に、自分と同じ状況の人を助けると誓ったんだ．当時、Brazil の FDA にあたる機関が Interferon を子供向けの治療法として承認しようとしてたんだよね．彼女はいとこを治験に入れられて、治療が彼に効いたんだ．いとこは今でも元気に生きてるけど、残念ながら治療の結果、不妊になったよ．誓いを果たすために、叔母は Rotary でグループを組織して、長年寄付金を集めたりチャリティオークションをしたり、土地の寄付も受けたんだ．その場所に GPACI っていう小児がん治療病院を始めたんだよ．1981年に開院して、今では Brazil の子供たちの研究と治療の参考になる病院になってるんだ．もっと知りたいならここ見てね：https://www.gpaci.org.br/

Saint Judas への誓いが病院になったなんて！これは素晴らしい話だね、共有してくれてありがとう．

そうそう、こんなすごい話があってね。裕福な女性が競売にかけたダイヤモンドのネックレスをくれたんだ。競売でネックレスを落札した人が、それをまた私の叔母に返してくれたから、叔母はそれをもう一度競売にかけられたんだよ。同じネックレスがそのおかげで3回か4回競売にかけられたんだ。たくさんの寛大な人々が彼女を助けてくれたけど、その努力を結集させたのは彼女の意志と決意だったんだね。個人的には家族内で、私の両親を含めて彼女がしたことのせいで、彼女とはいい関係じゃないんだけど、でもさ、これは僕らが悪いと思ってる人でも世界をより良くできるってことを示してるんじゃないか。彼女は残りの人生で使うたくさんの良いカルマを持ってるよ。

うちの娘、今年の初めにAMLで亡くなったんだ。AMLは残念ながらALLより治療がずっと難しいんだよね。娘は3年近く治療を受けたよ（2回再発したんだ）。その3年間で、1年半くらいは病院で一緒に”生活”したんだ。娘が受けた抗がん剤の多くは、AML治療で何十年も使われてるものなんだ。医者から聞いた話だと、AMLの生存率向上は支持療法、つまり治療中に患者を生かしておける能力の向上によるものなんだって。細菌や真菌感染症の治療がすごく良くなったらしい。AMLは非常に多様な病気で、治療は患者が持ってる特定の変異に大きく依存するんだ。研究は一度にそんなに多くの標的変異に集中できない。僕らがそこにいた3年間でも、進歩は見たよ。特にmenin阻害剤のおかげで、近い将来、うちの娘と同じ変異を持つ子供たちがより良いチャンスを得られることをすごく期待してるんだ。

2番目に仲が良かった幼馴染が、僕らが10歳くらいのときに、18年くらい前に白血病で亡くなったんだ。今でも時々彼のことを考えるし、今こうして書いててもちょっと悲しい気持ちになるよ。
母親によると、彼の母親は小児科の看護師長だったんだけど、友達が病気になっていることに気づかず、彼はすごく病状が悪化したんだって。
抗がん剤治療とそれに続く骨髄移植を受けたけど、良くならなかった。どうやら抗がん剤で彼は盲目になり、死ぬまでもっと怖がっていたらしい。
そして彼の死は家族、特に双子の妹に大きな打撃を与えて、母親は妹に当たり散らして「死ぬべきだったのはお前だ」って言ったらしい。小児がんは本当に多くの人や人間関係を壊すから、人間の状態にほとんど固有のものに思えるこの病気が心底嫌いだ。

僕はALL白血病の生存者だよ（89年頃から95年頃まで）。この記事を聞いてすごく励まされるね。長い入院生活、早朝の手術、そして今、人生への長期的な影響（これで性格が全く変わるんだ）は決して忘れないよ。
いつかこの病気を完全に叩き潰せることを願ってる。どの子もこんなことを経験するべきじゃない。西洋で学んだことを活かして、すべての子が手頃な治療を受けられるようになることを願ってるよ。

僕じゃなくて、息子がALLだったけど、寛解したよ。
自閉症が重度でほとんど喋らないから、性格にどれだけ影響があったか定量化するのは分からないな。3歳から6歳まで治療してたんだ。
残りの家族（両親と兄弟）にとっては、ものすごい影響があったよ。元々不安障害があったんだけど（軍隊でのTBIがスイッチを入れた）、今は医者から健康関連PTSDと説明されるものがあるんだ。

＞ 僕じゃなくて、息子がALLだったけど、寛解したよ。
それは素晴らしいね！ 彼に代わってハイタッチを送っておくよ。
＞ 残りの家族（両親と兄弟）にとっては、ものすごい影響があったよ。元々不安障害があったんだけど（軍隊でのTBIがスイッチを入れた）、今は医者から健康関連PTSDと説明されるものがあるんだ。
それは大変だったね。僕自身の家族も、あの全てに間違いなく影響を受けたよ。もし役に立つなら、いつでも喜んで話を聞くよ（メール[1]でも、電話でも—都合の良い方法で）。特に君が抱えてる他の問題の上にこれは処理するのが本当に大変だから—遠慮しないでね。[1] me@ryanglover.net

＞ 性格が全く変わるんだ
そうだよね。他にもいくつかの投稿で大きな精神的な変化について触れられてるよ。もし個人的すぎなければ、説明するための話をシェアしてくれる？

いいよ。
治療を受けるために病院でたくさんの時間を過ごしたんだ。数日のこともあれば、1ヶ月のこともあった。両親は働いていたから、朝と夕方には会えるけど、ほとんどの日は時々看護師さんや医者が顔を出すくらいで、一人だったんだ。そのせいで、すごく自立した（時にはちょっととっつきにくい—主に子供の頃医者や看護師に突っつかれるのに飽き飽きしてたから）性格になったし、自分で楽しむ方法や機知に富むことを学ばなきゃならなかった。
それに加えて、学校にはかなり定期的に通ってたけど、数週間とか1ヶ月とかいなくなる「病気の子供」だったから、クラスの子たちと幼い頃にあまり深い絆を築けなかった。大人になって一匹狼タイプとして、それを考えるとちょっと皮肉に思うんだ、だってそれがまさに幼い頃に学ばなきゃならなかったことだから。
もう一つ面白いと思うのは、病院にいる間、たくさんの映画を観てたことだね。いつも同じ数本の映画が流れてたのを覚えてるよ。
- 夢のチョコレート工場（ジーン・ワイルダー版）
- ゴーストバスターズ
- グレムリン
面白いのは、僕の性格のかなりの部分がこれらの映画のキャラクターのミックスだってことだね。ウォンカみたいに人を楽しませたり、油断させたりするのが好きだし、ゴーストバスターズみたいに自分のアイデアで発明したり、構築したり、リスクを取ったりするのが好き（妻もピーター・ヴェンクマンが私に似てるって言ってた）、そしてグレムリンみたいに、いつもちょっとしたトラブルメーカーというか、カオスの猿みたいなところがあったんだ。
大人になって、自給自足への生来の好みがあることに気づいたんだ。ほとんどの時間、一人で仕事したり、一人でいたりするし、人に「突っつかれる」こと（あるいは誰か他の人—いじめっ子を追いかけるのが大好きなんだ）にすごく敏感なんだ。それから、高いEQと他者への意識、そして他者のための意識（例えば、人の気持ちを素早く読んで理解する能力—祖父は「鋭い認識力」って言ってた）を培ったとも言えるね。
数年前、マリア・モンテッソーリの子供の発達の最初期（0～6歳頃）に関する本、『秘められた宇宙（The Absorbent Mind）』[1]を読んだとき、これら全ての「なぜ」が分かり始めたんだ。彼女は子供はスポンジみたいで、性格は最初期の数年間に経験することに応じて形成されるって説明してる。あの頃の経験のミックスを考えると、笑わずにはいられないね—その理論はまさにその通りだ。
トーマス・ソウェル[2]の遅れて話し始めた子供たちのことも読んだよ。子供の頃、喋ろうとしなかったから言語聴覚士のところに連れて行かれたのを覚えてたからね。喋るのに問題はなかったんだ、ただ喋りたくなかっただけ。今でも、自分の小さな世界に漂い込んでしまって、あまり喋らない静かな時期があるんだ。
白血病にかかったことそのものが、これらの特性をすべて私に与えたと言えるか？ いや、でも治療に関連する状況の組み合わせが、間違いなくそうさせたとは言えるね。
[1] https://www.amazon.com/Absorbent-Mind-Maria-Montessori/dp/0805080899
[2] https://www.amazon.com/Late-Talking-Children-Thomas-Sowell/dp/0465038342

「どのように」という説明があまり良くできてないね。核心はこれだよ：「この生存率の向上は、集中的な治療計画の効果を反映しています。これらの治療は通常、何年にもわたる集中的な化学療法を伴いますが、それはしばしば身体的・精神的に困難で、長期的な副作用を引き起こす可能性があります。」
「集中的な治療計画」はぎこちない専門用語だよ。これは「患者の遺伝子型、年齢、疾患のサブタイプを考慮した、個々の患者に対する適切な用量」と言うべきだね。過去20年以上の進歩は、様々な抗がん剤の扱い（薬物輸送体、薬物代謝遺伝子（P450型）、排泄率を調節する遺伝子）に関わる主要な遺伝子変異の最先端の遺伝子型判定を含んでいるんだ。
また強調すべきは、実際の薬剤武装（ごく最近まで）に大きな変更がなかったにもかかわらず、寛解率と生存率に主要な進歩があったことだよ。
最後に、この多くを可能にしたNIHプログラムや外部支援、そして世界中からの寄付を受けているテネシー州メンフィスのセント・ジュード小児研究病院に拍手を送りたいね。ブラボー。

Don Pinkelってあんまり知られてないけど、60年代にMemphisのSt. Judeで先駆者だったんだ。小児急性リンパ性白血病の初めての組み合わせ治療を開発して、治癒率をほぼゼロから約50％まで押し上げたんだよ。マジすごい話だよね。詳しくはこちらの記事を見てみて：https:＼＼www.smithsonianmag.com＼innovation＼childhood-leukemia…

これって、政府が基礎科学研究に資金出してくれたおかげで可能になったんだぜ。俺たちの税金がこういう結果を生んだんだ。今、それをぶち壊そうとしてる連中がいるけどな。

+1 +1 +1… まるで全ての病気が治ったから、もう公的資金での研究は必要ないって言ってるみたいだね /s。
どうしたら人間ってこんなに近視眼的な考えで、自分たちの苦しみを応援できちゃうんだろうね…

うちの8歳の子がB-ALLの治療をあと数ヶ月で終えるんだ。この2年半は本当に大変だったけど、もうすぐ乗り越えられる。治療チームの人たちが、何かが起こりうる時でもいかに落ち着いてて、準備万端かってことにいつも驚かされるよ。もし何かあっても、クリニック中の人が駆けつけて手助けしてくれる様子を見ると、本当に感謝しかないね。

お子さんの治療完了、おめでとうございます！
同じ状況の親として言いたいことは山ほどあるけど、言葉にするのは難しいね。
あなたが（精神的に）前に進むのが、私たちより少しでも楽だといいなと思います。

俺はALLサバイバーだよ。確か2000年の春から2003年まで治療してたんだ。中学と高校が混ざった時期だったな。
治療は確かに長期的な影響を残すんだよ。ひどい副作用のせいだけどね。でも短期記憶とか集中力に影響があっても、CSの学位取ってSWEとして働けてる。
驚くのは、全国の不登校率が約30％ってこと。俺はガン治療中でも、その基準（学校を10％休む）にギリギリ達するかどうかくらいだったんだ。多くの子供たちが、ガン患者と同じくらい学校を休んでるって状況は、今のUSがどこに向かってるのか心配になるね。
治療プロセスが家族にとって大きな負担になることも知っといてほしい。長い入院中に子供を一人にしたくないけど、仕事のためにそうせざるを得ない親もいるんだ。

＞ 記憶と集中力への顕著な影響
これってずっと残るの？ガンか薬のせい？なんか研究とかある？
はっきりさせたいんだけど、不登校ってUS Dept of Educationの定義だと「学校を10％以上休んでる生徒」のことなんだよね。まあ、2週間に1日休むくらいか。それってそんなに悪くないんじゃない？ほとんどの子はそれくらい休んでも結構良い教育受けられると思うけど。

こんにちは。記憶の副作用に関する詳しい情報はこちらです。
* https:＼＼pmc.ncbi.nlm.nih.gov＼articles＼PMC6089371＼
* https:＼＼curesearch.org＼Learning-Problems-During-or-After-Tre…
このNIHの研究の要約が的確だと思います：「Methotrexate曝露は、記憶、注意、実行機能の障害を含む、生存者の持続的な認知機能障害とも関連している」
うちの娘も白血病（ALL）から回復しました。今は元気だけど、悪夢でした。彼女は「ハイリスク」カテゴリーだったんですが、医師が抗がん剤が珍しい腎臓病を引き起こしたことに気づき、それが治療されると抗がん剤が効き始めました。
娘の記憶や認知にはいくつかの問題が見られますが、生きていてくれて本当に幸せですし、困難を乗り越えて学んでいくだろうと楽観的に考えています。

不登校についてね。10％っていうのは最低ラインなんだよ。つまり一番少なくて年間18日くらい休んでるってことになるね。そして色々な地域で、それより大幅に休んでる子供たちがすごくたくさんいるんだ。もし学校の子供たちの50％以上が18日以上休んでるなんて状況なら…正直、めちゃくちゃだと思うね。これって基本的には社会経済的な理由で二極化してるんじゃないかと俺は疑ってる。

平均的な子供が白血病の子供を一人知ってるかって計算ね。おおざっぱに言うと、（小児がんの発症率）×（普通の小中学校の生徒数）だけど、前後学年の子も知ってるから2倍かな。発症率は10万人に20人くらいで、普通の小中学校が2000人くらいだとすると、（20 ＼ 100000 * 2000 * 2）〜1人くらいになる。
最初の図は、過去数十年で小児がんの死亡率が劇的に減ったことを示してる。70年代に育った平均的な子供は、がんで亡くなった子を知ってたかもしれないけど、今の子は知らないだろうね！

経験談ね。77年頃のクラスに双子の女の子がいて、一人白血病になっちゃったんだ。骨髄移植でもう一人しか3年生にいなかったんだよね。あの頃と比べると、本当に良くなったよ。

この記事が触れてないけど、最近の重要な生物学的療法の一つにasparaginaseがあるんだ。ALLにすごく効くんだよ。
驚くことに、今この治療薬が世界的に深刻な不足だってことにも記事は触れてないね。特に発展途上国での治療に影響が出てるんだ。
asparaginaseは超安く作れるのに（パン作りとか揚げ物とかで特定の癌性物質を分解するのに使うからね）、ALL治療に必要な純度だとめちゃくちゃ不安定なんだって。今製造元が一つしかないから不足してるんだよ。

このコメント、昔のこと思い出したよ…アスパラギナーゼ（Erwinazeってブランド名）の不足、娘の回復期には本当にストレスだった！2021年の話だよ。
娘は他の薬二つにアレルギーが出て、Erwinazeが代替薬になったんだ。結局手に入ったんだけど、それにもアレルギーが出て。点滴センターでサッと済ませる代わりに、完全入院してゆっくり点滴することになったんだよね。
同じ状況の人がいたら、この患者支援団体が助けになるかもよ：https://www.angelsforchange.org/

自分が経験して、L-Asparaginaseで心配なのは、このことかな：https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4976870/。（リスクとモニタリングの話であって、使うのを避けるって意味じゃないよ。）

この記事に書かれてる全ての改善に貢献した人たちが、どれだけたくさんいるかって考えるとすごいよね。溺れてる子供を助けるみたいに派手じゃないし、すぐ直接的な感謝もないけど、それぞれの貢献が平均して何人もの命を救ってるんだろうし、これからもその数は増え続けるんだよね。

X世代やxennials世代が育つ中で、後の世代があまり経験しなくなったことの一つに（Atariとか木目調パネルとか、街灯がつくまで外で遊んでたとかとは違って、TikTokで文句言うこともなさそうだけど）、’学校に白血病で亡くなった子がいるって知ってる’って現象があるんだ。
俺たちが育った頃の白血病の子はDonny Miceli君だった。彼は本当に良い子で、友好的で活発、運動も得意で、治療の終盤以外はずっとそうだった。Gene Forrestersみたいな潜在的な才能を持つ誰かにとってのPhineasになれたかも。
先生がDonnyが亡くなったって発表した時、悲しかったけど、’顔に出さなかった’感じだった。ショックってよりは、みんなずっと前から分かってたことだったんだ。
学校はDonnyを偲んで中庭にリンゴの木を植えて、式典なんかもあった。
今の世代は本当に恵まれてるよね、白血病で亡くなった生徒を偲んで学校の中庭に木が植えられることがずっと少なくなったんだから。

悲しいけど、姉がそうだったんだ。もうずいぶん前のことだけど、この記事を読んで複雑な気持ちになったよ。

Jason Bellって名前だったかな、俺の高校で白血病で亡くなった子。人気者で運動もできて、かっこいいやつだった。ある日、学校のニュースで彼が亡くなったって発表されたんだ。

それは通ってた学校の規模によるね。生徒数500人なら、13年間で白血病のケースが一つもないってこともありそうにないよ。1000人なら可能性は高まる。巨大な2000人の学校なら、たぶん1、2件はあっただろうね。

ジェネレーションXだけど、学校が小さかったから白血病の友達はいなかったなー。ニュースで見るくらいだったよ。学校ごとに珍しいことは違ったし、うちの学校ではロシアで殺されちゃった子もいたな。

ピーナッツのアニメで白血病の子の話があるんだ。このリンク見てみて。
https://en.wikipedia.org/wiki/Why,_Charlie_Brown,_Why%3F

白血病で亡くなった人とか、かかった人とか全然知らないんだよね。もしかして’青い車効果’じゃない？同じ学校の人は同じ子を知ってただけだよ。大学では何人か出会うかもしれないけど、あなたが思ってるほど普通のことじゃなかったと思うなー。

小児白血病は0歳から19歳で年間10万人あたり4人くらいだよ。小学校から中学校の間だと1500人に1人くらい。これは白血病だけね。学校の規模とか交流を考えると、小児がんに影響された人を知ってる可能性は結構高いと思うな。私の周りでも、昔ならヤバかった小児がんのケースを3件知ってるよ。

ちなみに、癌の子がサボってると思ってた人もいたんだよね。後になって初めて本当のこと知ったって。知り合いを通じて別の白血病の子が小学校で生き延びたのも知ったけど、他のほとんど誰も知らなかったと思うよ。皆が知ってたわけじゃないってこと。（700人か800人くらいの高校でね）

うん、同意するよ。学校で癌だった知り合いは一人もいなかったな。でも、親友のうち2人が他の原因で亡くなったし、友達の兄弟も亡くなった。だから、もちろん喪失は経験したけどね。

それって’生存者バイアス’って呼ばれてるやつだね。

90年代にセルビアにいた頃、白血病の子供を何人か知ってたけど、みんな生き延びたよ。治療が受けやすくて生存が期待できたんだ。でも、その数年前、80年代とかは子供が亡くなるのが普通だった。心臓病の子たちはあまり良くなかったな。

国の骨髄ドナー登録にぜひ参加してほしい！移植は最後の治療法の一つだけど、ドナー探しは大変なんだ。一般的には1万人に1人しか見つからないことも。国の登録制度で確率は上がったけど、見つからず亡くなる人もいるんだよ。登録は簡単。詳しくはこのリンクを見てね。
https://www.nmdp.org/get-involved/join-the-registry

でも、大きな注意点もあるんだ。それは’アクセス’。これらの進歩は主に裕福な国に限られてるの。この成功を世界中で実現するのが次の課題だね。

実践的には君の言う通りだと思うよ。でも、治療が成功するのに一番大事なのは、すごく高い薬じゃなくて、薬の量とタイミングをちゃんとすることなんだ。

ひどい意見だね。君の考え方だと、お金持ちの国は白血病の研究にお金を使うのをやめて、もっと子供が増えるように出産を促すためにお金を使うべきってことになるよね。だってその方が結果的に子供の数が増えるんでしょ。

子供の頃は、白血病って聞くと希望がないって感じだったんだ。でも今は、治療して完全に普通の生活を送ってる子の家族を知ってるよ。たった数十年で生存率が10%未満から80%以上に上がったなんて、すごいことだよね。でも、多くの場所では基本的な診断や治療を受けられる環境がまだまだ遅れてるんだ。科学技術はあるのに、どの子もその恩恵を受けられるようにすることが、今も本当に大変な課題なんだよ。同じ国内ですら、どこに住んでるかとか、どれだけお金があるかによって、結果が全然違っちゃうことがあるんだ。

最近、小児がん（白血病だけじゃないけど）に関する“Audrey’s Children”っていう映画が出たんだ。Natalie Dormer（Hunger Games, Game of Thronesに出てた）が出てるよ。僕の娘がCamp Ronald McDonaldに関わってて、それも息子がALLの治療をしたからなんだけど、そのおかげで試写会を見ることができたんだ。息子は助かって、化学療法が終わってからもう15年になるよ。映画は思ってたよりずっと良くて、見る価値があると思う。息子を救ってくれた治療の進歩に絶対関係してるし、そういう進歩に貢献した素晴らしい人たちの姿も少し見られるよ。

妻の側の姪のSummerが、数年前に13歳で白血病の合併症で亡くなったんだ。生存率は今90%以上って言われてるけど、残念ながら彼女は助からなかった約10%の一人だった。白血病が直接の原因じゃなくて、どうやら化学療法の副作用らしい血栓ができて、それが致命的な肺塞栓症を引き起こしたんだ。

シアトルにあるMax Foundationの紹介だけさせて: https://themaxfoundation.org/
この問題が以前より解決されてるところでも、みんなが治療の恩恵を受けられるほどアクセスは広くないんだ。Max Foundationは、そのアクセス向上のために活動してるよ。

これらの統計と、大気圏内核実験の終了との間に、何かありそうな関連性はあるのかな？それと、衛星の再突入でプルトニウムが大量に大気中に放出されたこととかも関係ある？環境中の放射性同位体が減ってきたことで、徐々に白血病が減ってきたってことは考えられる？

いいや、違うよ。この記事は白血病にかかった子供たちのことだけを見てるんだから。（原因が減ったわけじゃない）